foto bunga kertas di rumah

Foto Jakarta Malam 1

Morbus Hansen atau Lepra

    DASAR TEORI

1.1    `  Definisi kusta

Istilah kusta berasal dari bahasa Sansekerta, yakni kushtha berarti kumpulan gejala-gejala kulit secara umum. Penyakit kusta disebut juga Morbus Hansen, sesuai dengan nama yang menemukannyayaitu Dr. Gerhard Armauwer Hansen pada tahun 1874 sehingga penyakit ini disebut Morbus Hansen.¹

Kusta merupakan infeksi yang kronik, dan penyebabnya ialah Mycobacterium leprae yang bersifat intraseluler obligat. Penyakit ini adalah tipe granuloma dengan progresip lambat pada kulit dan saraf. Penyakit ini dapat merusak kulit, saraf perifer, mukosa traktus respiratorius bagian atas, dan juga mata, kemudian dapat ke organ lain kecuali susunan saraf.^2,3

1.2       Epidemiologi

            Kusta terdapat dimana-mana, terutama di Asia, Amerika Latin, daerah tropis dan subtropis, serta masyarakat yang sosial ekonominya rendah. Penyebaran kusta dari suatu tempat ke tempat lain sampai tersebar di seluruh dunia, tampaknya disebabkan oleh perpindahan penduduk yang terinfeksi penyakit tersebut.¹

Cara-cara penularan penyakit kusta sampai saat ini masih merupakan tanda tanya. Yang diketahui hanya pintu keluar kuman kusta dari tubuh si penderita, yakni selaput lendir hidung. Tetapi ada yang mengatakan bahwa penularan penyakit kusta adalah:⁴

a.       Melalui sekret hidung, basil yang berasal dari sekret hidung penderita yang sudah mengering, diluar masih dapat hidup 2–7 x 24 jam.

b.      Kontak kulit dengan kulit. Syarat-syaratnya adalah harus dibawah umur 15 tahun, keduanya harus ada lesi baik mikoskopis maupun makroskopis, dan adanya kontak yang lama dan berulang-ulang.

Klinis ternyata kontak lama dan berulang-ulang ini bukanlah merupakan faktor yang penting. Banyak hal-hal yang tidak dapat di terangkan mengenai penularan ini sesuai dengan hukum-hukum penularan seperti halnya penyakit-penyakit terinfeksi lainnya. ⁴

Menurut Ress (1975) dapat ditarik kesimpulan bahwa penularan dan perkembangan penyakit kusta hanya tergantung dari dua hal yakni jumlah atau keganasan M. leprae dan daya tahan tubuh penderita. Disamping itu faktor-faktor yang berperan dalam penularan ini adalah :^1,4

-          Usia : Anak-anak lebih peka dari pada orang dewasa

-          Jenis kelamin : Laki-laki lebih banyak dijangkiti

-          Ras : Bangsa Asia dan Afrika lebih banyak dijangkiti

-          Kesadaran sosial :Umumnya negara-negara endemis kusta adalah Negara dengan tingkat sosial ekonomi rendah

-          Lingkungan : Fisik, biologi, sosial, yang kurang sehat.

1.3       Etiologi

            Kuman penyebab adalah Mycobacterium leprae yang ditemukan oleh G. A. Hansen pada tahun 1874 di Norwegia. M. leprae berbetuk basil dengan ukuran 3-8 Um x 0,5 Um, tahan asam dan alcohol serta Gram positif. Di luar tubuh dapat hidup selama 2-9 hari. Masa pembelahan atau generation timerata-rata 20 hari.^1,5

1.4       Patogenesis

            Mycobacterium leprae merupakan parasit obligat intraseluler yang terutama terdapat pada sel makrofag di sekitar pembuluh darah superfisial pada dermis atau sel Schwan di jaringan saraf. BilaMycobacterium leprae masuk ke dalam tubuh, akan menimbulkan reaksi Hipersensitifitas tipe IV oleh sel T_H1, sel pembunuh dan makrofag. Antigen difagositosis oleh makrofag, diolah, dan dipresentasikan pada sel T_H. Sensitisasi ini berlangsung lebih dari 5 hari. Pada kontak kedua, sejumlah sel T teraktivasi menjadi sel T_H1. Sel ini akan merangsang pembentukan monosit di sumsum tulang melalui IL-3 dan faktor yang merangsang koloni makrofag-granulosit (GM-CSF) sehingga menarik monosit dan makrofag melalui kemokin, seperti MCPs (monocyte chemoattractant proteins) dan MIPs (monocyte inflammatory proteins), dan mengaktifkannya melalui interfeuron γ (IFN-γ). MCPs dan MIPs bersama dengan TNF-β meyebabkan reaksi peradangan yang hebat.^6,7

            Makrofag dalam jaringan berasal dari monosit dalam darah yang mempunyai nama khusus, antara lain sel Kupffer dari hati, sel aveolar dari paru, sel glia dari otak, dan dari kulit disebut histiosit. Dengan adanya proses imunologik, histiosit datang ke tempat kuman. Kalau datangnya berlebihan dan tidak ada lagi yang harus difagosit, makrofag akan berubah bentuk menjadi sel epiteloid yang tidak dapat bergerak dan kemudian akan berubah menjadi sel datia Langhans. Adanya massa epiteloid yang berlebihan dikelilingi limfosit disebut tuberkel akan menjadi penyebab utama kerusakan jaringan dan cacat. Pada penderita dengan Sistem Imun Seluler (SIS) rendah atau lumpuh, histiosit tidak dapat menghancurkan M. Lepra yang sudah ada didalamnya, bahkan ijdikan tempt berkembang iak dan disebut sel Virchow atausel lepra atau sel busa dan sebagai alat pengangkut penyebarluasan.¹

1.5       Bentuk-bentuk dan Gejala Klinis

            Adapun Gejala Klinisnya:⁸

§  Kelainan pada kulit, berupa bercak yang berwarna putih (hipopigmentasi) yang tak berasa atau kemerahan (eritematosus) yang mati rasa.

§  Penebalan syaraf tepi.

§  Gejala pada kulit, penderita kusta adalah pada kulit terjadi benjol-benjol kecil berwarna merah muda atau ungu. Benjolan kecil ini menyebar berkelompok dan biasanya terdapat pada mata dan mungkin juga timbul di hidung hingga menyebabkan perdarahan.

§  Gejala pada saraf, berkurangnya perasaan pada anggota badan atau bagian tubuh yang terkena. Kadang-kadang terdapat radang syaraf yang nyeri. Adakalanya kaki dan tangan berubah bentuknya. Jari kaki sering hilang akibat serangan penyakit ini. Penderita merasa demam akibat reaksi penyakit tersebut.

 3 tanda utama (Cardinal Sign):⁹

·         Kelainan pada kulit pada kulit, berupa bercak yang berwarna putih (hipopigmentasi) atau kemerahan (eritematosus) yang mati rasa

·         Penebalan saraf tepi dengan gangguan sensasi di area lesi

·         Pada pemeriksaan apusan kulit (skin smear) ditemukan adanya Basil Tahan Asam (BTA)

Klasifikasi Penyakit Kusta

1)     Jenis klasifikasi yang umum¹

a.      Klasifikasi Internasional (1953)

1.    Indeterminate (I)

2.    Tuberkuloid (T)

3.    Borderline-Dimorphous (B)

4.    Lepromatosa (L)

b.      Klasifikasi untuk kepentingan riset /klasfikasi Ridley-Jopling (1962).

1.    Tuberkoloid (TT)

2.    Borderline tubercoloid (BT)

3.    Mid-Borderline (BB)

4.    Borderline lepromatous (BL)

5.    Lepromatosa (LL)

c.      Klasifikasi untuk kepentingan program kusta /klasifikasi WHO (1981) dan modifikasi WHO (1988)

1.    Pausibasilar (PB)

Hanya kusta tipe I, TT dan sebagian besar BT dengan BTA negatif menurut kriteriaRidley dan Jopling atau tipe I dan T menurut klasifikasi Madrid.

2.    Multibasilar (MB)

Termasuk kusta tipe LL, BL, BB dan sebagian BT menurut kriteria Ridley dan Joplingatau B dan L menurut Madrid dan semua tipe kusta dengan BTA positif.

Tabel 1. Gambaran Klinis, Bakteriologik, dan Imunologik Kusta Multibasiler (MB)¹

Sifat	Lepromatosa (LL)	Borderline Lepromatosa (BL)	Mid Borderline (BB)
Lesi
·         Bentuk	Makula Infiltrat difus Papul Nodus	Makula Plakat Papul	Plakat Dome-shape (kubah) Punched-out
·         Jumlah	Tidak terhitung, praktis tidak ada kulit sehat	Sukar dihitung, masih ada kulit sehat	Dapat dihitung, kulit sehat jelas ada
·         Distribusi	Simetris	Hampir simetris	Asimetris
·         Permukaan	Halus berkilat	Halus berkilat	Agak kasar, agak berkilat
·         Batas	Tidak jelas	Agak jelas	Agak jelas
·         Anestesia	Biasanya tidak jelas	Tak jelas	Lebih jelas
BTA
·         Lesi kulit	Banyak (ada globus)	Banyak	Agak banyak
·         Sekret hidung	Banyak (ada globus)	Biasanya negatif	Negatif
Tes Lepromin	Negatif	Negatif	Negatif

Tabel 2. Gambaran Klinis, Bakteriologik, dan Imunologik Kusta Pausibasiler (PB)

Karakteristik	Tuberkuloid (TT)	Borderline Tuberculoid (BT)	Indeterminate (I)
Lesi
·         Tipe	Makula ; makula dibatasi infiltrat	Makula dibatasi infiltrat saja; infiltrat saja	Hanya Infiltrat
·         Jumlah	Satu atau dapat beberapa	Beberapa atau satu dengan lesi satelit	Satu atau beberapa
·         Distribusi	Terlokalisasi & asimetris	Asimetris	Bervariasi
·         Permukaan	Kering, skuama	Kering, skuama	Dapat halus agak berkilat
·         Batas	Jelas	Jelas	Dapat jelas atau dapat tidak jelas
·         Anestesia	Jelas	Jelas	Tak ada sampai tidak jelas
BTA
·         lesi kulit	Hampir selalu negatif	Negatif atau hanya 1+	Biasanya negatif
Tes lepromin	Positif kuat (3+)	Positif lemah	Dapat positif lemah atau negatif

Tabel 3. Bagan diagnosis klinis menurut WHO

	PB	MB
1.      Lesi kulit (makula yang datar, papul yang meninggi,infiltrat, plak eritem, nodus)	Ø 1-5 lesi Ø Hipopigmentasi/eritema Ø Distribusi tidak simetris Ø Hilangnya sensasi yang jelas	Ø > 5 lesi Ø Distribusi lebih simetris Ø Hilangnya sensasi kurang jelas Ø
2.      kerusakan saraf(menyebabkan hilangnya senasasi/kelemahan otot yang dipersarafi oleh saraf yang terkena)	Ø Hanya satu cabang saraf	Ø Banyak cabang saraf

1.6       Penunjang Diagnosis

1.6.1    Pemeriksaan Bakterioskopik¹

o   pewarnaan Ziehl Neelsen

§  Bahan dari 6 lokasi: lesi kulit (2), cuping telinga (2), kulit distal telunjuk/tengah (2)

§  Bahan biopsi kulit atu saraf

§  Indeks Bakteri (IB) : untuk menentukan klasifikasi penyait lepra dengan melihat kepadatan BTA tanpa melihat kuman hidup (solid) atau mati (fragmented/granular)

Indek Bakteri (IB):

0	BTA (-)
1 - 10/ 100 LP	+1
1 - 10/ 10 LP	+2
1 – 10/ 1 LP	+3
10 – 100/ 1 LP	+4
100 – 1000/ 1 LP	+5
>1000/ 1 LP	+6

§  Indeks Morfologi : Untuk menentukan persentase BTA hidup atau mati

Rumus :         Jumlah BTA solid               x 100 % = x %

                Jumlah BTA solid + non solid

Guna : untuk melihat keberhasilan terapi, melihat resistensi kuman BTA, melihat infeksisitas penyakit.

o   Pemeriksaan histopatologik (untuk membedakan tipe TT & LL)

§  Pada tipe TT : ditemukan tuberkel (giant cell, limfosit)

§  Pada tipe LL : ditemukan sel busa (Virchow cell/sel lepra)

o   Pemeriksaan tes lepromin : digunakan untuk mleihat daya imunitas penderita terhadap penyakit kusta.

§  Tes Mitsuda

§  Tes Fernandez

o   Pemeriksaan serologic

§  Uji MLPA (Mycobacterium Leprae Particle Aglutination)

§  Uji ELISA (Enzyme Linked Immuno-Sorbent Assay)

§  ML dipstick ( Mycobacterium Leprae dipstick)

1. 7      Reaksi Kusta

            Reaksi kusta adalah interupsi dengan episode akut pada perjalanan penyakit yang sebenarnyasangat kronik¹.

1.7.1    Reaksi Kusta Tipe I (Reversal Reaction)

            Sering pada tipe Pausibasiler (TT-BB)

§  Reaksi Downgrading oleh karena imunitas penderita menurun, sehingga proliferasi bakteri meningkat dan menimbulkan lesi-lesi baru

§  Reaksi Upgrading oleh karena peningkatan imunitas penderita, sehingga lesi yang tenang menjadi meradang akut.

1.7.2    Reaksi Kusta Tipe II (Eritema Nodosum Leprosum/ENL)

§  Sering timbul tipe Multibasiler (BB-LL) disini imunitas humoral menurun, sehingga terjadi reaksi dengan antigen yang banyak dilepas serta mengaktifkan system komplemen menjadi kompleks imun

1.7.3    Fenomena Lucio

§  Reaksi kusta yang sangat berat yang terjadi pada kusta tipe lepromatosa non-nodular difus.

1.8       Pengobatan

            a. Regimen MDT -  Pausibasiler⁸

§  Rifampisin 600 mg/bulan (diawasi)

§  Dapson 100 mg/hari

§  Lama pengobatan : 6 - 9 bulan

b. Regimen MDT – Multibasiler⁸

§  Rifampisin 600 mg/bulan (diawasi)

§  Dapson 100 mg/hari

§  Lampren 300 mg/bulan, dilanjutkan dengan 50 mg/hari (diawasi).

§  Lama pengbatan : 12 – 18 bulan

c. Lesi tunggal : ROM¹⁰

§  Rifampisin 600 mg

§  Ofloksasin 400 mg

§  Minosiklin 100 mg

Bila terjadi reaksi reversal atau ENL, diberikan:¹⁰

§  Tablet prednisolon40 – 60 mg/hari, diturunkan bertahap hingga 5 mg/2 minggu

§  Analgetik / antipiretik

§  MDT tetap dilanjutkan

Bila terjadi Kecacatan, dapat dilakukan :¹

§  Rehabilitasi medic

§  Rehabilitasi bedah/plastic-rekontruksi

§  Rehabilitasi karya/okupasi

Rujuk ke rumah sakit dengan fasilitas lengkap bila:

§  Reaksi kusta berat

§  Dugaan resisten terhadap pengobatan

§  Dengan komplikasi penyakit lain

§  Terjadi erupsi obat alergik

§  Kemungkinan dilakukan tindakan bedah

Semoga bermanfaat